Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови, при котором в организме отсутствует или недостаточно функционирует один из факторов свертывания — белковые элементы, необходимые для остановки кровотечений. Существует несколько типов этого заболевания, наиболее распространёнными из которых являются:
Гемофилия типа A — недостаток фактора VIII.
Гемофилия типа B — недостаток фактора IX.
Редкие формы — связаны с дефицитом других факторов свертывания.
Общая характеристика — повышенная склонность к кровотечениям, которые могут происходить как при травмах, так и без видимых причин (спонтанно).
Это заболевание передаётся по наследству — по рецессивному Х-хромосомному типу. Поэтому мужчины страдают им чаще, а у женщин носителей могут быть признаки заболевания или оставаться незаметным. У небольшого процента пациентов болезнь развивается вследствие мутаций, не наследуемых от родителей — это редкие случаи.
Симптомы и признаки у больных гемофилией:
Частые и тяжелые кровотечения — особенно после травм или вмешательств.
Кровотечения в суставы — вызывают боль, отёки, ограничение движений.
Кровотечения в мягкие ткани, мышцы, внутренние органы — могут привести к опасным осложнениям.
Появление гематом — при легких повреждениях и даже без заметных травм.
Длительное кровотечение — после порезов, процедур и полостных операций.
Иногда — кровотечения без очевидной причины, что усложняет диагностику.
Без своевременного вмешательства эти симптомы могут привести к инвалидности или другому тяжелому состоянию.
Всемирный день больных гемофилией — это не только напоминание о сложности и опасности этого редкого заболевания, но и поздравление и поддержка всем пациентам. Современная медицина дарит обладателям гемофилии возможность вести активную и полноценную жизнь. Главное — помнить, что ранняя диагностика, правильное лечение и социальная поддержка работают в их пользу.
Помощник врача-гигиениста
Виолетта Огар
